Přehled chronické lymfocytární leukémie (CLL) / malého lymfocytárního lymfomu (SLL)
CLL je častější než SLL a je druhým nejčastějším indolentním B-buněčným karcinomem u lidí starších 70 let. Je také častější u mužů než u žen a velmi zřídka postihuje osoby mladší 40 let.
Většina indolentních lymfomů není vyléčitelná, což znamená, že jakmile vám byla diagnostikována CLL/SLL, budete ji mít po zbytek svého života. Protože však pomalu roste, někteří lidé mohou žít plnohodnotný život bez příznaků a nikdy nepotřebují žádnou léčbu. Mnoho dalších však v určité fázi dostane příznaky a potřebuje léčbu.
Abyste porozuměli CLL / SLL, musíte vědět něco o svých B-buněčných lymfocytech
B-lymfocyty:
- se tvoří ve vaší kostní dřeni (houbovitá část uprostřed kostí), ale obvykle žijí ve vaší slezině a lymfatických uzlinách.
- jsou typem bílých krvinek.
- bojovat s infekcí a nemocemi, abyste byli zdraví.
- zapamatujte si infekce, které jste měli v minulosti, takže pokud stejnou infekci dostanete znovu, imunitní systém vašeho těla s ní může účinněji a rychleji bojovat.
- může cestovat vaším lymfatickým systémem do kterékoli části vašeho těla a bojovat s infekcí nebo nemocí.
Co se stane s vašimi B-buňkami, když máte CLL / SLL?
Když máte CLL / SLL, vaše B-buněčné lymfocyty:
- se stanou abnormálními a nekontrolovatelně rostou, což má za následek příliš mnoho B-buněčných lymfocytů.
- neumírají, když by měli uvolnit místo novým zdravým buňkám.
- rostou příliš rychle, takže se často nevyvíjejí správně a nemohou správně fungovat v boji s infekcí a nemocí.
- může zabírat tolik místa ve vaší kostní dřeni, že vaše další krvinky, jako jsou červené krvinky a krevní destičky, nemusí být schopny správně růst.
Porozumění CLL/SLL
Profesor Con Tam, odborník na hematologii CLL/SLL se sídlem v Melbourne, vysvětluje CLL/SLL a odpovídá na některé otázky, které můžete mít.
Toto video bylo natočeno v září 2022
Zkušenosti pacientů s CLL
Bez ohledu na to, kolik informací získáte od svých lékařů a sester, stále může pomoci slyšet někoho, kdo CLL / SLL osobně zažil.
Níže máme video Warrenova příběhu, kde se on a jeho žena Kate dělí o své zkušenosti s CLL. Pokud se chcete podívat, klikněte na video.
Příznaky CLL/SLL
CLL/SLL jsou pomalu rostoucí rakoviny, takže v době diagnózy nemusíte mít žádné příznaky. Často budete diagnostikováni po krevním testu nebo fyzickém vyšetření na něco jiného. Ve skutečnosti mnoho lidí s CLL / SLL žije dlouhý zdravý život. Během života s CLL/SLL se však u vás mohou v určitém okamžiku objevit příznaky.
Příznaky, které můžete mít
- neobvykle unavený (unavený). Tento typ únavy se po odpočinku nebo spánku nezlepšuje
- udýchaný
- podlitiny nebo krvácení snadněji než obvykle
- infekce, které nezmizí nebo se stále vracejí
- pocení v noci více než obvykle
- hubnutí bez pokusu
- nová bulka na krku, v podpaží, v tříslech nebo v jiných částech těla – často jsou bezbolestné
- Nízký krevní obraz jako:
- Anémie – nízký hemoglobin (Hb). Hb je protein na vašich červených krvinkách, který přenáší kyslík kolem vašeho těla.
- Trombocytopenie – nízký počet krevních destiček. Krevní destičky pomáhají srážet krev, takže snadno nekrvácíte a neděláte si modřiny. Krevní destičky se také nazývají trombocyty.
- Neutropenie – nízký počet bílých krvinek nazývaných neutrofily. Neutrofily bojují s infekcí a nemocí.
- B-symptomy (viz obrázek)
Kdy vyhledat lékařskou pomoc
Často existují další důvody pro tyto příznaky, jako je infekce, úroveň aktivity, stres, některé léky nebo alergie. Ale je důležité, abyste navštivte svého lékaře, pokud zaznamenáte některý z těchto příznaků, které trvají déle než týden, nebo pokud se objeví náhle bez známé příčiny.
Jak je diagnostikována CLL / SLL
Pro vašeho lékaře může být obtížné diagnostikovat CLL / SLL. Příznaky jsou často nejasné a podobné těm, které můžete mít u jiných častějších onemocnění, jako jsou infekce a alergie. Také nemusíte mít žádné příznaky, takže je těžké vědět, kdy hledat CLL / SLL. Ale pokud půjdete ke svému lékaři s některým z výše uvedených příznaků, možná bude chtít udělat krevní test a fyzické vyšetření.
Pokud mají podezření, že byste mohli mít rakovinu krve, jako je lymfom nebo leukémie, doporučí více testů, aby získali lepší představu o tom, co se děje.
Biopsie
K diagnóze CLL/SLL budete potřebovat biopsie vašich oteklých lymfatických uzlin a vaší kostní dřeně. Biopsie je, když je odebrán malý kousek tkáně a zkoumán v laboratoři pod mikroskopem. Patolog se pak podívá na způsob a jak rychle vaše buňky rostou.
Existují různé způsoby, jak získat nejlepší biopsii. Váš lékař bude schopen prodiskutovat nejlepší typ pro vaši situaci. Některé z běžnějších biopsií zahrnují:
Biopsie excizních uzlin
Tento typ biopsie odstraní celou lymfatickou uzlinu. Pokud je vaše lymfatická uzlina blízko kůže a snadno ji nahmatáte, pravděpodobně budete mít lokální anestetikum, které oblast znecitliví. Poté váš lékař provede řez (nazývaný také řez) na kůži v blízkosti lymfatické uzliny nebo nad ní. Vaše lymfatická uzlina bude odstraněna řezem. Po tomto postupu můžete mít stehy a trochu oblékání přes vrchol.
Pokud je lymfatická uzlina příliš hluboká na to, aby ji lékař cítil, možná budete muset provést excizní biopsii na operačním sále nemocnice. Může vám být podána celková anestetika – což je lék, který vás uspí, zatímco je odstraněna lymfatická uzlina. Po biopsii budete mít malou ránu a můžete mít stehy s malým obvazem přes vršek.
Váš lékař nebo sestra vám řeknou, jak se o ránu starat a kdy vás budou chtít znovu vidět, aby vám vytáhli stehy.
Biopsie jádra nebo jemné jehly
Tento typ biopsie odebere pouze vzorek z postižené lymfatické uzliny – neodstraní celou lymfatickou uzlinu. Váš lékař k odběru vzorku použije jehlu nebo jiné speciální zařízení. Obvykle budete mít lokální anestetikum. Pokud je lymfatická uzlina příliš hluboká na to, aby ji váš lékař viděl a cítil, můžete nechat provést biopsii na radiologickém oddělení. To je užitečné pro hlubší biopsie, protože radiolog může použít ultrazvuk nebo rentgen k zobrazení lymfatické uzliny a ujistit se, že dostane jehlu na správné místo.
Biopsie jádrovou jehlou poskytuje větší vzorek biopsie než biopsie tenkou jehlou.
Biopsie kostní dřeně
Tato biopsie odebere vzorek z vaší kostní dřeně uprostřed kosti. Obvykle se odebírá z kyčle, ale v závislosti na vašich individuálních okolnostech může být odebrán také z jiných kostí, jako je prsní kost (sternum).
Dostanete lokální anestetikum a možná budete mít nějakou sedaci, ale na proceduru budete vzhůru. Můžete také dostat nějaké léky proti bolesti. Lékař vloží jehlu skrz vaši kůži a do vaší kosti, aby odstranil malý vzorek kostní dřeně.
Můžete dostat šaty, do kterých se můžete převléknout, nebo budete moci nosit své vlastní oblečení. Pokud nosíte své vlastní oblečení, ujistěte se, že je volné a poskytuje snadný přístup k vašemu boku.
Testování vašich biopsií
Vaše biopsie a krevní testy budou odeslány na patologii a pod mikroskopem. Tímto způsobem mohou lékaři zjistit, zda je CLL / SLL ve vaší kostní dřeni, krvi a lymfatických uzlinách, nebo zda je omezena pouze na jednu nebo dvě z těchto oblastí.
Patolog provede další test na vašich lymfocytech nazývaný „průtoková cytometrie“. Jedná se o speciální test, který sleduje jakékoli proteiny nebo „markery buněčného povrchu“ na vašich lymfocytech, které pomáhají diagnostikovat CLL/SLL nebo jiné podtypy lymfomu. Tyto proteiny a markery mohou také poskytnout lékaři informace o tom, jaký typ léčby pro vás může být nejlepší.
Čekání na výsledky
Zpětné získání všech výsledků testů může trvat až několik týdnů. Čekání na tyto výsledky může být velmi obtížné. Může pomoci promluvit si s rodinou nebo přáteli, radním nebo nás kontaktovat v Lymphoma Australia. Naše sestřičky pro lymfomy můžete kontaktovat e-mailem sestra@lymphoma.org.au nebo volejte 1800 953 081.
Můžete se také chtít připojit k jedné z našich skupin na sociálních sítích a chatovat s ostatními, kteří byli v podobné situaci. Najdete nás na:
Staging CLL / SLL
Staging je způsob, jak vám lékař může vysvětlit, jak velká část vašeho těla je postižena lymfomem a jak buňky lymfomu rostou.
Možná budete muset podstoupit nějaké další testy, abyste zjistili vaši fázi.
Chcete-li se dozvědět více o inscenaci, klikněte na přepínače níže.
Další testy, které možná budete muset zjistit, jak daleko se vaše CLL / SLL rozšířily, zahrnují:
- Sken pozitronové emisní tomografie (PET). Toto je váš sken Celé tělo který osvětlí oblasti, které mohou být ovlivněny CLL / SLL. Výsledky mohou vypadat podobně jako na obrázku vlevo.
- Počítačová tomografie (CT). To poskytuje podrobnější sken než rentgen, ale konkrétní oblasti, jako je hrudník nebo břicho.
- Lumbální punkce – Váš lékař použije jehlu k odebrání vzorku tekutiny z blízkosti vaší páteře. To se provádí za účelem kontroly, zda je váš lymfom v mozku nebo míše. Tento test možná nebudete potřebovat, ale váš lékař vám dá vědět, pokud ano.
Jeden z hlavních rozdílů v CLL / SLL (kromě jejich umístění) je ve způsobu, jakým jsou inscenovány.
Co znamená inscenace?
Poté, co vám byla diagnostikována, váš lékař se podívá na všechny vaše výsledky testů, aby zjistil, v jaké fázi se vaše CLL / SLL nachází. Staging říká lékaři:
- kolik CLL / SLL je ve vašem těle
- kolik oblastí vašeho těla má rakovinné B-buňky a
- jak se vaše tělo vyrovnává s nemocí.
Tento stagingový systém se podívá na váš CLL, aby zjistil, zda máte nebo nemáte některou z následujících položek:
- vysoké hladiny lymfocytů v krvi nebo kostní dřeni – toto se nazývá lymfocytóza (lim-foe-cy-toe-sis)
- zduření lymfatických uzlin – lymfadenopatie (limf-a-den-op-ah-thee)
- zvětšená slezina – splenomegalie (splen-oh-meg-ah-lee)
- nízké hladiny červených krvinek v krvi – anémie (a-nee-mee-yah)
- nízké hladiny krevních destiček v krvi – trombocytopenie
- zvětšená játra – hepatomegalie (hep-at-o-meg-a-lee)
Co každá etapa znamená
RAI fáze 0 | Lymfocytóza a žádné zvětšení lymfatických uzlin, sleziny nebo jater a téměř normální počet červených krvinek a krevních destiček. |
RAI fáze 1 | Lymfocytóza plus zvětšené lymfatické uzliny. Slezina a játra nejsou zvětšené a počet červených krvinek a krevních destiček je normální nebo jen mírně nízký. |
RAI fáze 2 | Lymfocytóza plus zvětšená slezina (a možná i zvětšená játra), se zvětšenými lymfatickými uzlinami nebo bez nich. Počet červených krvinek a krevních destiček je normální nebo jen mírně nízký |
RAI fáze 3 | Lymfocytóza plus anémie (příliš málo červených krvinek), s nebo bez zvětšených lymfatických uzlin, sleziny nebo jater. Počet krevních destiček je téměř normální. |
RAI fáze 4 | Lymfocytóza plus trombocytopenie (příliš málo krevních destiček), s anémií nebo bez ní, zvětšené lymfatické uzliny, slezina nebo játra. |
*Lymfocytóza znamená příliš mnoho lymfocytů ve vaší krvi nebo kostní dřeni
Vaše fáze je zpracována na základě:
- počet a umístění postižených lymfatických uzlin
- pokud jsou postižené lymfatické uzliny nad, pod nebo na obou stranách bránice (Vaše bránice je velký kopulovitý sval pod hrudním košem, který odděluje váš hrudník od břicha)
- jestliže se onemocnění rozšířilo do kostní dřeně nebo do jiných orgánů, jako jsou játra, plíce, kosti nebo kůže
Stáž 1 | je postižena jedna oblast lymfatických uzlin, buď nad nebo pod bránicí* |
Stáž 2 | jsou postiženy dvě nebo více oblastí lymfatických uzlin na stejné straně bránice* |
Stáž 3 | je postižena alespoň jedna oblast lymfatických uzlin nad a alespoň jedna oblast lymfatických uzlin pod bránicí* |
Stáž 4 | lymfom je v mnoha lymfatických uzlinách a rozšířil se do dalších částí těla (např. kosti, plíce, játra) |
Kromě toho se po fázi může objevit písmeno „E“. E znamená, že máte nějaké SLL v orgánu mimo váš lymfatický systém, jako jsou játra, plíce, kosti nebo kůže. |
Otázky pro vašeho lékaře před zahájením léčby
Návštěvy lékaře mohou být stresující a učení se o vaší nemoci a potenciální léčbě může být jako učit se nový jazyk. Při učení
Může být obtížné vědět, jaké otázky si položit, když zahajujete léčbu. Když nevíte, co nevíte, jak můžete vědět, na co se zeptat?
Správné informace vám mohou pomoci cítit se jistěji a vědět, co můžete očekávat. Může vám také pomoci naplánovat si dopředu to, co můžete potřebovat.
Sestavili jsme seznam otázek, které by se vám mohly hodit. Situace každého je samozřejmě jedinečná, takže tyto otázky nepokrývají vše, ale dávají dobrý začátek.
Kliknutím na níže uvedený odkaz si stáhnete tisknutelný soubor PDF s otázkami pro svého lékaře.
Pochopení genetiky CLL / SLL
Existuje mnoho genetických faktorů, které se mohou podílet na vaší CLL / SLL. Některé mohly přispět k rozvoji vašeho onemocnění a jiné poskytují užitečné informace o tom, jaký typ léčby je pro vás nejlepší. Chcete-li zjistit, jaké genetické faktory se účastní, budete muset provést cytogenetické testy.
Cytogenetické testy
Cytogenetické testy se provádějí na vaší krvi a biopsiích, aby se zjistily změny ve vašich chromozomech nebo genech. Obvykle máme 23 párů chromozomů, ale pokud máte CLL / SLL, mohou vaše chromozomy vypadat trochu jinak.
Chromosomes
Všechny buňky našeho těla (kromě červených krvinek) mají jádro, kde se nacházejí naše chromozomy. Chromozomy uvnitř buněk jsou dlouhé řetězce DNA (deoxyribonukleová kyselina). DNA je hlavní částí chromozomu, která obsahuje instrukce buňky a tato část se nazývá gen.
Geny
Geny říkají proteinům a buňkám ve vašem těle, jak mají vypadat nebo jednat. Pokud dojde ke změně (variaci nebo mutaci) v těchto chromozomech nebo genech, vaše proteiny a buňky nebudou správně fungovat a můžete vyvinout různá onemocnění. U CLL/SLL mohou tyto změny změnit způsob, jakým se vaše B-buněčné lymfocyty vyvíjejí a rostou, což způsobí, že se stanou rakovinnými.
Tři hlavní změny, ke kterým může dojít u CLL/SLL, se nazývají delece, translokace a mutace.
Běžné mutace v CLL / SLL
K deleci dochází, když část vašeho chromozomu chybí. Pokud je vaše delece součástí 13. nebo 17. chromozomu, nazývá se buď „del(13q)“ nebo „del(17p)“. „q“ a „p“ sdělují lékaři, která část chromozomu chybí. Stejné je to u ostatních mazání.
Pokud máte translokaci, znamená to, že si malá část dvou chromozomů – například chromozom 11 a chromozom 14, vymění místa. Když se to stane, nazývá se to „t(11:14)“.
Pokud máte mutaci, může to znamenat, že máte další chromozom. Toto se nazývá trisomie 12 (další 12. chromozom). Nebo můžete mít jiné mutace zvané IgHV mutace nebo Tp53 mutace. Všechny tyto změny mohou pomoci vašemu lékaři najít pro vás tu nejlepší léčbu, proto se prosím ujistěte, že požádáte svého lékaře, aby vysvětlil vaše individuální změny.
Při diagnóze CLL/SLL a před léčbou budete muset podstoupit cytogenetické testy. Cytogenetické testy jsou, když se vědec dívá na vaši krev a vzorek nádoru, aby zkontroloval genetické odchylky (mutace), které se mohou podílet na vaší nemoci.
Každý s CLL/SLL by měl před zahájením léčby podstoupit genetické vyšetření.
Některé z těchto testů budete potřebovat pouze jednou, protože výsledky zůstávají stejné po celý život. Další testy, které možná budete muset podstoupit před každým ošetřením nebo v různých časech během cesty s CLL/SLL. V průběhu času se totiž mohou objevit nové genetické mutace v důsledku léčby, vašeho onemocnění nebo jiných faktorů.
Mezi běžnější cytogenetické testy, které budete mít, patří:
Stav mutace IgHV
To byste měli mít před prvním ošetřením pouze. IgHV se v průběhu času nemění, takže je potřeba jej testovat pouze jednou. To bude hlášeno jako mutovaný IgHV nebo nemutovaný IgHV.
RYBÍ test
Měli byste to mít před prvním a každým ošetřením. Genetické změny ve vašem testu FISH se mohou v průběhu času měnit, proto se doporučuje testovat jej před prvním zahájením léčby a pravidelně po celou dobu léčby. Může ukázat, zda máte deleci, translokaci nebo další chromozom. Toto bude hlášeno jako del(13q), del(17p), t(11:14) nebo trizomie 12. I když se jedná o nejběžnější varianty pro lidi s CLL/SLL, můžete mít jinou variantu, hlášení však bude podobným těmto.
(FISH znamená Fsvítící In SITU Hybridizace a je testovací technika prováděná v patologii)
Stav mutace TP53
Měli byste to mít před prvním a každým ošetřením. TP53 se může v průběhu času měnit, proto se doporučuje testovat jej před prvním zahájením léčby a pravidelně po celou dobu léčby. TP53 je gen, který poskytuje kód pro vytvoření proteinu zvaného p53. p53 je nádor potlačující protein a zastavuje růst rakovinných buněk. Pokud máte mutaci TP53, možná nebudete schopni vytvořit protein p53, což znamená, že vaše tělo není schopno zastavit vývoj rakovinných buněk.
Proč je to důležité?
Je důležité jim porozumět, protože víme, že ne všichni lidé s CLL/SLL mají stejné genetické variace. Varianty poskytují informace vašemu lékaři o typu léčby, která může nebo pravděpodobně nebude fungovat pro vaši konkrétní CLL / SLL.
Promluvte si prosím se svým lékařem o těchto testech a o tom, co vaše výsledky znamenají pro vaše možnosti léčby.
Například víme pokud máte mutaci TP53, nemutovaný IgHV nebo del(17p), neměli byste dostávat chemoterapii protože vám to nebude fungovat. To ale neznamená, že neexistuje žádná léčba. K dispozici jsou některé cílené léčby, které mohou dobře fungovat pro lidi s těmito variacemi. Těmi se budeme zabývat v další části.
Léčba CLL / SLL
Jakmile budou dokončeny všechny vaše výsledky z biopsie, cytogenetického testování a stagingových skenů, váš lékař je zkontroluje, aby pro vás rozhodl o nejlepší možné léčbě. V některých onkologických centrech se může váš lékař také setkat s týmem specialistů, aby prodiskutovali nejlepší možnost léčby. Toto se nazývá a multidisciplinární tým (MDT) zasedání.
Jak je vybrán můj léčebný plán?
Váš lékař zváží mnoho faktorů o vaší CLL / SLL. Rozhodnutí o tom, kdy nebo zda musíte začít a jaká léčba je nejlepší, jsou založena na:
- vaše individuální stadium lymfomu, genetické změny a příznaky
- váš věk, předchozí anamnézu a celkový zdravotní stav
- vaši aktuální fyzickou a duševní pohodu a preference pacienta.
Další testy
Před zahájením léčby vám lékař nařídí další testy, aby se ujistil, že vaše srdce, plíce a ledviny jsou schopny léčbu zvládnout. Dodatečné testy mohou zahrnovat EKG (elektrokardiogram), test funkce plic nebo 24hodinový sběr moči.
Váš lékař nebo onkologická sestra vám může vysvětlit plán léčby a možné vedlejší účinky. Mohou také odpovědět na jakoukoli otázku, kterou byste mohli mít. Je důležité, abyste se svého lékaře a/nebo onkologické sestry zeptali na vše, čemu nerozumíte.
Kontakt
Čekání na vaše výsledky může být pro vás a vaše blízké obdobím stresu a úzkosti navíc. Během této doby je důležité vytvořit silnou síť podpory. Budete je potřebovat, pokud se také budete léčit.
Lymphoma Australia by se ráda stala součástí vaší sítě podpory. Se svými dotazy můžete zatelefonovat nebo poslat e-mail na linku pomoci zdravotní sestry lymfomu v Austrálii a my vám pomůžeme získat ty správné informace. Můžete se také připojit k našim stránkám sociálních médií a získat další podporu. Naše stránka Lymphoma Down Under na Facebooku je také skvělým místem pro spojení s ostatními v Austrálii a na Novém Zélandu, kteří žijí s lymfomem
Horká linka zdravotní sestry pro lymfomy:
Telefon: 1800 953 081
Koordinátorka: Ivana Durgarian email: sestra@lymphoma.org.au
Možnosti léčby mohou zahrnovat kteroukoli z následujících možností:
Watch and Wait (aktivní sledování)
Přibližně 1 z 10 lidí s CLL / SLL nemusí nikdy potřebovat léčbu. Může zůstat stabilní s malými až žádnými příznaky po mnoho měsíců nebo let. Někteří z vás však mohou mít několik cyklů léčby, po kterých bude následovat remise. Pokud nepotřebujete léčbu okamžitě nebo máte čas mezi remisemi, budete řízeni sledováním a čekáním (nazývaným také aktivní monitorování). Existuje mnoho dobrých léčebných postupů pro CLL, a tak může být kontrolována po mnoho let.
Podpůrná péče
Podpůrná péče je k dispozici, pokud čelíte vážné nemoci. Může vám pomoci mít méně příznaků a rychleji se zlepšit.
Leukemické buňky (rakovinové B-buňky ve vaší krvi a kostní dřeni) mohou nekontrolovatelně růst a zahltit vaši kostní dřeň, krevní oběh, lymfatické uzliny, játra nebo slezinu. Protože kostní dřeň je přeplněná buňkami CLL/SLL příliš mladými na to, aby správně fungovaly, budou ovlivněny vaše normální krvinky. Podpůrná léčba může zahrnovat věci, jako je transfuze krve nebo krevních destiček, nebo můžete mít antibiotika k prevenci nebo léčbě infekcí.
Podpůrná péče může zahrnovat konzultaci se specializovaným pečovatelským týmem (jako je kardiologie, pokud máte problémy se srdcem) nebo paliativní péče ke zvládnutí vašich příznaků. Může to být také konverzace o vašich preferencích pro vaše potřeby zdravotní péče v budoucnu. Tomu se říká pokročilé plánování péče.
Paliativní péče
Je důležité vědět, že tým paliativní péče lze zavolat kdykoli během vaší léčebné cesty, nejen na konci života. Týmy paliativní péče jsou skvělé v tom, že podporují lidi v rozhodnutích, která musí učinit na konci svého života. Ale, nestarají se jen o lidi, kteří umírají. Jsou také odborníky na zvládání těžko kontrolovatelných příznaků kdykoli během vaší cesty s CLL / SLL. Nebojte se tedy požádat o jejich příspěvek.
Pokud se vy a váš lékař rozhodnete použít podpůrnou péči nebo ukončit kurativní léčbu svého lymfomu, lze udělat mnoho věcí, které vám pomohou zůstat po nějakou dobu co nejzdravější a nejpohodlnější.
Chemoterapie (chemoterapie)
Tyto léky můžete dostávat ve formě tablet a/nebo vám mohou být podány jako kapání (infuze) do žíly (do krevního řečiště) na klinice pro rakovinu nebo v nemocnici. Několik různých chemoterapií může být kombinováno s imunoterapeutickým lékem. Chemo zabíjí rychle rostoucí buňky, takže může také ovlivnit některé vaše dobré buňky, které rychle rostou, což způsobuje vedlejší účinky.
Monoklonální protilátka (MAB)
Na onkologické klinice nebo v nemocnici můžete dostat infuzi MAB. MAB se připojují k buňce lymfomu a přitahují další onemocnění bojující proti bílým krvinkám a proteinům na rakovinu. To pomáhá vašemu vlastnímu imunitnímu systému bojovat proti CLL / SLL.
Chemoimunoterapie
Chemoterapie (například FC) kombinovaná s imunoterapií (například rituximab). Iniciála imunoterapeutického léku se obvykle přidává ke zkratce pro režim chemoterapie, jako je FCR.
Cílená terapie
Můžete je užívat jako tabletu doma nebo v nemocnici. Cílené terapie se připojují k buňce lymfomu a blokují signály, které potřebuje k růstu a produkci více buněk. To zastaví růst rakoviny a způsobí smrt buněk lymfomu. Pro více informací o těchto ošetřeních navštivte naše informační list o perorálních terapiích.
Transplantace kmenových buněk (SCT)
Pokud jste mladí a máte agresivní (rychle rostoucí) CLL / SLL, lze použít SCT, ale je to vzácné. Chcete-li se dozvědět více o transplantacích kmenových buněk, podívejte se na informační listy Transplantace u lymfomu
Zahájení terapie
Mnoho lidí s CLL/SLL nebude vyžadovat léčbu, když jsou poprvé diagnostikováni. Místo toho budete sledovat a čekat. To je běžné u lidí s onemocněním ve stádiu 1 nebo 2 a dokonce i u některých lidí s onemocněním ve stádiu 3.
Pokud máte stadium 3 nebo 4 CLL/SLL, možná budete muset zahájit léčbu. Když zahájíte léčbu poprvé, nazývá se to léčba první linie. Můžete mít více než jeden lék a ty mohou zahrnovat chemoterapii, monoklonální protilátku nebo cílenou terapii.
Když budete mít tyto léčby, budete je mít v cyklech. To znamená, že budete mít léčbu, pak přestávku a pak další kolo (cyklus) léčby. Pro většinu lidí s CLL/SLL je chemoimunoterapie účinná k dosažení remise (bez známek rakoviny).
Genetické mutace a léčba
Některé genetické abnormality mohou znamenat, že cílená terapie bude pro vás nejlepší, a jiné genetické abnormality – nebo normální genetika může znamenat, že chemoimunoterapie bude fungovat nejlépe.
Normální IgHV (nemutovaný IgHV) NEBO smazání 17p NEBO a mutace ve vašem genu TP53
Vaše CLL/SLL pravděpodobně nebude reagovat na chemoterapii, ale může reagovat na jednu z těchto cílených léčebných metod:
- Ibrutinib – cílená léčba nazývaná inhibitor BTK
- Akalabrutinib – cílená léčba (inhibitor BTK) s monoklonální protilátkou zvanou obinutuzumab nebo bez ní
- Venetoclax & Obinutuzumab – venetoklax je typ cílené terapie nazývaný inhibitor BCL-2, obinutuzumab je monoklonální protilátka
- Idelalisib & rituximab – idelalisib je cílená terapie nazývaná inhibitor PI3K a rituximab je monoklonální protilátka
- Můžete se také zúčastnit klinického hodnocení – zeptejte se na to svého lékaře
Důležitá informace – Ibrutinib a Acalabrutinib jsou v současné době schváleny TGA, což znamená, že jsou dostupné v Austrálii. V současnosti však nejsou PBS uvedeny jako léčba první linie u CLL/SLL. To znamená, že přístup k nim stojí spoustu peněz. Může být možné získat přístup k lékům na základě „soucitných důvodů“, což znamená, že náklady jsou částečně nebo plně hrazeny farmaceutickou společností. Pokud máte normální (nemutovaný) IgHV nebo delece 17p, zeptejte se svého lékaře na soucitný přístup k těmto lékům.
Lymphoma Australia obhajuje lidi s CLL/SLL tím, že předloží návrh Poradnímu výboru pro farmaceutické výhody (PBAC), aby rozšířil seznam PBS pro tyto léky pro léčbu první linie; dělat tyto léky dostupnější pro více lidí s CLL/SLL.
Můžete také pomoci zvýšit povědomí a předložit své vlastní žádosti PBAC pro zařazení PBS jako terapie první linie. kliknutím sem.
Mupravený IgHVnebo jinou než výše uvedenou variantu
Může vám být nabídnuta standardní léčba CLL/SLL včetně chemoterapie nebo chemoimunoterapie. Imunoterapie (rituximab nebo obinutuzumab) bude fungovat pouze v případě, že vaše buňky CLL/SLL mají marker buněčného povrchu tzv. CD20 na ně. Váš lékař vám může dát vědět, zda vaše buňky mají CD20.
Existuje několik různých léků a kombinací, ze kterých si může lékař vybrat, pokud máte a mutovaný IgHV . Tyto zahrnují:
- Bendamustin & rituximab (BR) – bendamustin je chemoterapie a rituximab je monoklonální protilátka. Oba se podávají jako infuze.
- fludarabin, ccyklofosfamid & rituximab (FC-R). Fludarabin a cyklofosfamid jsou chemoterapie a rituximab je monoklonální protilátka.
- Chlorambucil & Obinutuzumab – chlorambucil je chemoterapeutická tableta a obinutuzumab je monoklonální protilátka. Dává se hlavně starším, křehčím lidem.
- Chlorambucil – chemoterapeutická tableta
- Můžete se také zúčastnit klinického hodnocení
Pokud znáte název léčby, kterou budete mít, můžete ji najít více informací zde.
Remise a relaps
Po léčbě většina z vás přejde do remise. Remise je období, kdy ve vašem těle nezůstaly žádné známky CLL/SLL, nebo kdy je CLL/SLL pod kontrolou a nepotřebuje léčbu. Remise může trvat mnoho let, ale nakonec se CLL obvykle vrátí (recidivuje) a je nasazena jiná léčba.
Refrakterní CLL / SLL
Málokdo z vás nemusí dosáhnout remise s léčbou první volby. Pokud k tomu dojde, vaše CLL / SLL se nazývá „refrakterní“. Pokud máte refrakterní CLL / SLL, váš lékař bude pravděpodobně chtít vyzkoušet jiný lék.
Léčba, kterou máte, pokud máte refrakterní CLL / SLL nebo po relapsu, se nazývá terapie druhé linie. Cílem léčby druhé linie je uvést vás opět do remise.
Pokud máte další remisi, pak relaps a máte další léčbu, tyto další léčby se nazývají léčba třetí linie, léčba čtvrté linie a podobně.
Možná budete potřebovat několik typů léčby vaší CLL/SLL. Odborníci objevují nové a účinnější způsoby léčby, které prodlužují délku remisí. Pokud vaše CLL/SLL nereaguje dobře na léčbu nebo dojde k relapsu velmi rychle po léčbě (během šesti měsíců), je to známé jako refrakterní CLL/SLL a bude zapotřebí jiný typ léčby.
Jak se volí léčba druhé linie
V době relapsu bude výběr léčby záviset na několika faktorech, včetně.
- Jak dlouho jsi byl v remisi
- Váš celkový zdravotní stav a věk
- Jakou léčbu CLL jste v minulosti absolvoval(a)
- Vaše preference.
Tento vzorec se může opakovat po mnoho let. Pro relabující nebo refrakterní onemocnění jsou k dispozici nové cílené terapie a některé běžné způsoby léčby recidivující CLL/SLL mohou zahrnovat následující:
- Venetoclax – cílená léčba (inhibitor BCL2) – tablet
- Ibrutinib (Ibruvica) – cílená léčba (inhibitor BTK) – tableta
- acalabrutinib – cílená léčba (inhibitor BTK) – tableta
- Idelalisib a rituximab – idelalisib je cílená terapie (inhibitor PI3K) a rituximab je monoklonální protilátka. Idelalisib je tableta a rituximab se podává jako kapání do žíly.
Více informací o cílených terapiích naleznete zde.
Pokud jste mladí a fit (kromě CLL/SLL), možná budete moci mít Alogenní transplantace kmenových buněk.
Doporučuje se, abyste se vždy, když potřebujete zahájit novou léčbu, zeptali svého lékaře na klinické studie, na které můžete mít nárok. Klinické studie jsou důležité pro nalezení nových léků nebo kombinací léků pro zlepšení léčby CLL/SLL v budoucnu.
Mohou vám také nabídnout možnost vyzkoušet nový lék, kombinaci léků nebo jinou léčbu, kterou byste mimo zkoušku nemohli získat. Máte-li zájem o účast v klinické studii, zeptejte se svého lékaře, na jaké klinické studie máte nárok.
Některé léčby jsou testovány na CLL / SLL
Existuje mnoho léčebných postupů a nových léčebných kombinací, které jsou v současné době testovány v klinických studiích po celém světě u pacientů s nově diagnostikovanou i relapsující CLL. Některé zkoumané terapie jsou;
- Kombinovaná terapie venetoklaxem – použití venetoklaxu s jinými typy léčby
- Zanubrutinib – kapsle, která je cílenou terapií (inhibitor BTK)
- Chimérní antigenní receptorová T-buněčná terapie (CAR T-cell therapy)
Můžete si také přečíst naše 'Pochopení klinických studií' informační list nebo navštivte naše webové stránky pro více informací o klinických studiích
Prognóza CLL / SLL – a co se stane, když léčba skončí
Prognóza se zaměřuje na to, jaký bude očekávaný výsledek vaší CLL / SLL a jaký vliv bude pravděpodobně mít vaše léčba.
CLL/SLL není vyléčitelná současnou léčbou. To znamená, že jakmile vám bude diagnostikována, budete mít CLL / SLL po zbytek svého života... Ale mnoho lidí stále žije dlouhý a zdravý život s CLL / SLL. Účelem nebo záměrem léčby je udržet CLL / SLL na zvládnutelné úrovni a zajistit, že budete mít malé nebo žádné příznaky, které ovlivňují kvalitu vašeho života.
Každý s CLL/SLL má různé rizikové faktory včetně věku, anamnézy a genetiky. Je tedy velmi obtížné hovořit o prognóze v obecném smyslu. Doporučuje se, abyste si promluvil se svým odborným lékařem o svých vlastních rizikových faktorech a o tom, jak mohou ovlivnit vaši prognózu.
Přežití – život s rakovinou
Zdravý životní styl nebo některé pozitivní změny životního stylu po léčbě mohou být velkou pomocí pro vaše uzdravení. Existuje mnoho věcí, které můžete udělat, aby vám pomohly dobře žít s CLL / SLL.
Mnoho lidí zjistí, že po diagnóze rakoviny nebo léčbě se jejich cíle a priority v životě změní. Poznání toho, co je vaším „novým normálem“, může chvíli trvat a být frustrující. Očekávání vaší rodiny a přátel se mohou lišit od vašich. Můžete se cítit izolovaní, unavení nebo máte různé emoce, které se mohou každý den měnit. Hlavním cílem po léčbě vaší CLL / SLL je vrátit se zpět do života a:
- být co nejaktivnější ve své práci, rodině a dalších životních rolích
- zmírnit vedlejší účinky a příznaky rakoviny a její léčbu
- identifikovat a zvládnout jakékoli pozdní vedlejší účinky
- pomůže vám udržet si co největší nezávislost
- zlepšit kvalitu svého života a udržet si dobré duševní zdraví
Rehabilitace rakoviny
Mohou vám být doporučeny různé typy rehabilitace rakoviny. To může znamenat kteroukoli ze široké škály služeb, jako jsou:
- fyzikální terapie, léčba bolesti
- plánování výživy a cvičení
- emoční, kariérní a finanční poradenství
V našich informačních listech níže máme několik skvělých tipů:
- Strach z recidivy rakoviny a úzkost ze skenování
- Řízení spánku a lymfom
- Cvičení a lymfom
- Únava a lymfom
- Sexualita a intimita
- Emoční dopad diagnostiky a léčby lymfomu
- Emocionální dopad života s lymfomem
- Emocionální dopad lymfomu po ukončení léčby lymfomu
- Péče o někoho s lymfomem
- Emocionální dopad relabujícího nebo refrakterního lymfomu
- Doplňkové a alternativní terapie: Lymfom
- Péče o sebe a lymfom
- Výživa a lymfom
Transformovaný lymfom (Richterova transformace)
Co je transformace
Transformovaný lymfom je lymfom, který byl původně diagnostikován jako indolentní (pomalu rostoucí), ale transformoval se v agresivní (rychle rostoucí) onemocnění.
Transformace je vzácná, ale může k ní dojít, pokud se geny v buňkách indolentního lymfomu časem poškodí. To se může stát přirozeně nebo v důsledku některých léčebných postupů, které způsobí rychlejší růst buněk. Když k tomu dojde u CLL / SLL, nazývá se to Richterův syndrom (RS).
Pokud k tomu dojde, vaše CLL / SLL se může přeměnit na typ lymfomu nazývaného difúzní velký B-buněčný lymfom (DLBCL) nebo ještě vzácněji na T-buněčný lymfom.
Více informací o transformovaném lymfomu naleznete v našem článku informační list zde.